La maladie de Huntington, une source de dilemmes – Journal La Croix

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Elle s’abat sur des pans entiers de familles et se répète de génération en génération, fauchant les uns, épargnant les autres. Comme une malédiction. « La maladie de ­Huntington a emporté ma mère à l’âge de 43 ans », témoigne ainsi Alice, qui en a hérité. La jeune femme a su très tôt qu’elle pouvait elle aussi être atteinte, mais elle a continué à vivre malgré tout, est devenue maman.

Le couperet est finalement tombé il y a deux ans, après une série de chutes et l’apparition de troubles du comportement, typiques de cette affection neurologique qui touche environ une personne sur 10 000 et pour laquelle il n’existe pas, à ce jour, de véritable traitement.

À 9 et 10 ans, les deux enfants d’Alice ont 50 % de risque de développer à leur tour la maladie. Sa sœur, en revanche, y a échappé, comme cela lui a été révélé par un test prédictif. Une détection rendue possible grâce à l’identification, en 1993, du gène muté à l’origine de l’affection.

Les enfants d’Alice, eux, devront attendre leur majorité pour être fixés. Du moins s’ils le souhaitent. Que choisiront-ils ? Voudront-ils savoir, en s’exposant au fait de se sentir peut-être condamnés ? Ou renonceront-ils à connaître la vérité, quitte à se priver de la possibilité d’un immense soulagement ? C’est cette option-là que la majorité des personnes à risque choisissent. « Seulement 20 % d’entre eux font le test », indique en effet la docteure ­Alexandra Durr, généticienne à la Pitié-Salpêtrière, à Paris.

Une démarche mûrement réfléchie

Dans tous les cas, la décision est lourde de conséquence, prévient l’Association Huntington France : « Cette démarche doit être mûrement réfléchie par le “candidat” demandeur car de l’annonce du résultat, positif ou négatif, dépendra sa vie future. »

→ NOTRE DOSSIER. EN quête de véritéS

« C’est un choix très personnel et extrêmement dur à faire », confirme Amandine, qui y a été confrontée. Pendant longtemps, sa mère, dont le père avait la maladie, n’a pas voulu savoir. « Elle disait que ça ne changerait rien. Mais voyant apparaître chez elle des symptômes, mon père et moi l’avons poussée à faire le test, pour qu’elle soit suivie. » Ils avaient malheureusement vu juste.

Pour Amandine, impossible de rester dans l’incertitude plus longtemps. « Je ne me voyais pas vivre avec cette épée de Damoclès au-dessus de la tête », affirme-t-elle. Résultat : elle n’est pas porteuse du gène. « Mais imaginez qu’on vous annonce que vous l’avez, il faut pouvoir assumer, songe-t-elle, réussir à vivre en sachant que d’ici quinze ou vingt ans, vous serez malade et dépendant des autres… »

« Pas de vérité absolue »

« Un test ne délivre pas de vérité ou de certitude absolue, nuance cependant Alexandra Durr. Nous ne sommes pas des oracles capables de dire comment et à quel moment une personne va mourir. » Spécialiste de la chorée de Huntington, la docteure Durr reçoit régulièrement des personnes à risque s’interrogeant sur l’opportunité de faire le test. Épaulée par une équipe de psychologues, elle répond à toutes leurs questions. Certains confirment leur choix de procéder au test, d’autres se ravisent ou préfèrent encore attendre.

Sandrine, elle, a longtemps reculé. Non par peur du diagnostic, mais parce qu’elle était persuadée d’être porteuse du gène. « Pour moi, c’était écrit, confie-t-elle. À chaque fois que je me cognais à une table, au moindre trébuchement dans la rue, je me disais : “Ça y est, la maladie est là”. »

C’est que sa famille a payé un lourd tribut à Huntington. Son père en est mort à 50 ans, après avoir été interné en hôpital psychiatrique, comme sa mère avant lui – la maladie les avait plongés dans la démence. L’un de ses frères, présentant les premiers signes de l’affection, a mis fin à ses jours. Son autre frère est décédé avant d’avoir pu fêter ses 40 ans.

Une maladie parfois cachée pendant des générations

Pendant des années, la fratrie s’est observée, traquant les signes, sans jamais vraiment aborder le sujet. À l’aube de ses 30 ans, alors que son frère vient d’être diagnostiqué, Sandrine, désormais « obsédée jour et nuit », lasse de vivre « sans projet », prend rendez-vous avec Alexandra Durr pour faire le test. Et découvre, incrédule, qu’elle ne possède pas le gène défectueux.

C’est la fin d’angoisses abyssales, mais aussi et surtout de la maladie, dont plus personne ne souffre dans sa famille. « Ma sœur aînée ne l’a pas non plus. Quant à mes frères, ils sont partis avant d’avoir fait des enfants. La maladie est morte avec eux, dit-elle. La malédiction s’est arrêtée. »

Dans certaines familles, la pathologie reste taboue. Minimisée, jamais clairement nommée, voire cachée pendant des générations. D’après une étude de l’Institut du cerveau et de la moelle épinière (ICM), « 48 % des membres de familles touchées par la maladie de Huntington (sont) informés de leur risque d’être atteints. » Autrement dit, plus de la moitié ne le sont pas.

Connaître la maladie pour mieux l’accepter

« Beaucoup de gens apprennent très tardivement que la chorée de Huntington est présente chez leurs ascendants », constate aussi Sandrine, qui anime un groupe de parole sur Facebook pour les malades et leurs proches, après avoir présidé l’Association huntington espoir en Normandie.

À ce silence, diverses raisons : le déni, la honte parfois, et bien souvent, la volonté de protéger les siens, de « ne pas les exposer », dit Alexandra Durr. Elle assure pourtant que connaître la maladie permet de mieux l’accepter.

« La présence du gène est souvent plus difficile à annoncer aux personnes qui n’ont jamais entendu parler de cette pathologie car ils ne savent pas de quoi on parle », explique-elle. Tandis que pour les autres, ceux qui ont grandi avec un proche atteint, « cela fait partie de l’histoire familiale ». Ils s’y sont, en quelque sorte, préparés.

C’est d’ailleurs pourquoi, selon la médecin, « la majorité des gens ne voient pas la nécessité de faire le test. Même si les raisons sont uniques pour chaque personne. »

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